脊膜膨出发生率我以前介绍过，约为千分之一新生儿。一般必须在出生后尽快修补，特别是膨出之脊膜特别薄，随时可能破溃的新生儿，因为里面的液体叫脑脊液，直接连到脑室，一旦破溃感染会引起颅内感染。在出生后必须立即手术的主要是这种。任何良性肿瘤，即使恶性肿瘤，一般都没有出生后立即手术的必要性和适应症。当然，脊膜膨出内一般都有脂肪异常堆积，说是脂肪瘤也不为错，但不是以此而手术，是因为脊膜膨出。
这张图片更清楚。
（来源：科学网肖传国个人博客，3月1日文）
延伸阅读：宝宝背后的“陷阱”，浅谈脊柱裂
每一个漂亮宝宝哇哇啼哭降临人世间，都好似幸福的种子破土萌发出的第一颗嫩芽，他（她）们特别需要悉心爱护，
然而很少有家长会仔细观察孩子的后背，医院也会因为非专业或者不细心而忽视孩子后背的“陷阱”。这个“陷阱”就是脊柱裂，按小儿神经外科的专业术语，称之为：脊神经管闭合不全。此类疾病有很多类型，其中最常见的是：脊髓脊膜膨出和脊髓栓系。无论哪种类型的脊髓脊柱疾病，都像一个内含定时炸弹的陷阱，时刻伴随着宝宝生长发育。随着宝宝的成长，会逐渐出现下肢不同程度的畸形、瘫痪、感觉丧失、大小便失禁、尿潴留和便秘等各种症状。
如此危险而又隐秘的“陷阱”，父母们应该怎样认识和辨别呢？
首先我给出脊柱裂疾病的分类树型图
由上图可见脊柱裂疾病分为两大类：一类为开放性；一类为隐性。顾名思义，开放性指的是眼睛能够看到，一目了然的疾病；而隐形则是眼睛难以看到，比较隐蔽的疾病。
脊柱裂的发病率约为0.46/，根据人种不同、地区不同、遗传差异均会有所改变。
近现代医学研究发现叶酸和锌的缺乏会增高神经系统畸形的发生率，以美国为例，90年代未服用叶酸发生率为1～2/，现在普及规范服用叶酸后减少到0.44/。
叶酸预防治疗脊柱裂推荐用法
1、高危因素的妇女在怀孕前一个月开始服用叶酸4mg/d到妊娠第三个月。
高危是指：孕妇本身脊柱裂患者或其配偶是脊柱裂患者；Ⅰ型糖尿病及使用卡马西平治疗的癫痫患者；孕前过度肥胖（kg）.
2、非高危推荐剂量：
怀孕前0.4mg；
怀孕期0.6mg；
产后哺乳期0.5mg。
下面重点概述较为多见的脊髓脊膜膨出和脊髓栓系两种疾病。
一、脊髓脊膜膨出：
脊髓和脊膜经异常脊柱裂孔往外膨出，形成一球形囊性肿块。
该病病因：20世纪80年代研究证实营养物质尤其是叶酸和锌的缺乏为该病病因。叶酸是红细胞生成、代谢、维持胃肠道和神经正常功能所需物质，和脊柱裂紧密相关。所以在此呼吁准备孕育宝宝的父母，医院提供的叶酸服用方法规范服用叶酸。预防疾病才是国民健康体系中的头等大事。
脊髓脊膜膨出的三种类型（如下图）：
特别是第三种类型，脊髓直接暴露在皮肤外，极易引起感染，危及宝宝生命。
脊柱膨出肿块发生位置：均位于背部脊柱中线
胸腰部末端或更远85%
胸部10%
颈部5%
凡是父母发现宝宝背部正中线有异常肿块或者皮肤缺损的，要特别重视，立即就诊。
该病通过B超、MRI（磁共振）等相关检查可以明确诊断，一经诊断，必须早期手术。虽然脊髓脊膜膨出有80~90%的宝宝合并脑积水，但75-80%患儿经过手术后智力正常，特别是骶尾部脊髓脊膜膨出患儿预后很好。当然，如果延误治疗，已经出现下肢瘫痪或者尿失禁等各种症状的宝宝，即便通过手术，也只能部分缓解症状或者使症状不继续恶化。因此早期、及时、有效的治疗非常重要。
二、脊髓栓系：
先来了解生理知识：宝宝在生长发育过程中，位于脊椎管中的脊髓生长速度较快，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓栓系即脊髓下端因各种原因被拴住于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。当宝宝长大时，脊髓被强行拉长，导致神经缺血坏死。而神经是人体最为娇贵的组织之一，一旦坏死是无法再生的。
那么作为隐性脊柱裂的脊髓栓系真的是隐形的陷阱吗？当然不是，父母们可以通过各种蛛丝马迹来早期发现它。存在脊髓栓系的宝宝，通常会有以下几种背部的异常：腰骶部小凹陷、凸起或者长毛的孔道；腰部脊柱中线上的杨梅样血管瘤；不对称的臀间裂；背部的异常多毛症；皮下脂肪瘤；羊皮纸样皮肤。
下图为典型的腰骶部凸起及皮肤多毛症，以及脊髓被牵拉的MRI图：
脊髓栓系的临床表现：脊髓栓系综合征
1、疼痛：多出现在青春期患儿及成人，下背部疼痛，常放射至一侧或两侧的下肢。躯体前屈触摸足趾受限。
2、神经系统：下肢无力或感觉缺失，踝关节运动缺陷，反射亢进或减弱。
3、泌尿系统：尿失禁及反复尿路感染。
4、躯体畸形：足畸形（不对称、爪形趾、内外翻、空凹足），脊柱侧凸。
以上临床表现会随着宝宝长大而加重，如泌尿系统神经受牵拉损伤后引起尿失禁及反复尿路感染，最后导致尿毒症、双肾功能的丧失，即便换肾也不能挽回；又如没有任何症状的宝宝或者成年人，在某一次突然跌倒或被撞后立即半身瘫痪，再做检查才发现存在脊髓栓系疾病，被牢牢拴住的脊髓在突然暴力冲击下断裂，导致不可挽回的结局。
诊断：
脊髓栓系大部分原因是由于脊髓末端被脂肪瘤样组织牵拉固定在骶尾部，该病通过B超及MRI能明确诊断，脊髓栓系的典型MRI表现为：低位圆锥（位于L3以下），并伴有圆锥的异常逐渐变细和肥厚的终丝（终丝直径2mm），其内可能包含脂肪信号。终丝甚至可能终止在分散膨胀的脂肪瘤内。
对于有脊髓栓系症状的患儿应早期进行手术治疗。
对于单纯肥厚的脂肪性终丝引起脊髓栓系的婴儿特别强调预防性手术。
对于无脊髓栓系症状的患儿可长期门诊随访，包括周期性普查尿流动力学。
手术治疗目的：1、松解异常终丝栓系的脊髓圆锥。2、切除脊髓内、外的脂肪瘤。
脊髓栓系松解术后预后良好，并发症少，术中离断脊髓终丝很少再栓系。术后疼痛减轻，膀胱功能改善，但运动障碍改善困难。因此还是要提倡早期就诊，早期治疗，避免神经损伤对宝宝造成永久的伤害。
（来源：新浪博客）
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