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TUhjnbcbe - 2021/12/31 18:02:00

血管平滑肌肌脂肪瘤(AML)是一种错构瘤,具有不定量的成熟的脂肪组织、平滑肌和厚壁血管。

80%单发,20%与结节性硬化症(TS)有关。室管膜下结节和巨大细胞的星形细胞瘤是诊断TS的必要条件,但不是诊断AML的必要条件。相反,80%的TS病人并发AML。并发AML的TS病人多较年轻,更倾向于多发、双肾发病,并且体积一般较散发病例为大。TS病人并发的AML更可能生长并出现症状。

有人报导血管脂肪瘤中检测出了雌激素和孕激素受体,并指出这种AML在女性和TS病人中更为常见。这类AML在妊娠期更容易生长,并可表现为出血。

小的AML无临床症状,为影像检查偶然发现。4cm以上的AML自发性出血的危险性增加。有人发现约10%的AML可导致腹膜后巨大血肿,被称为Wunderlich’s综合征。

AML典型的声像图表现:

边界清晰的强回声团块,这种增强的回声是由含有脂肪成分、多重界面、由不同成份形成的蜂窝状结构和肿瘤内大量脉管所致。

然而,AML和RCC(肾细胞癌)有部分相同的声像图特点,小的RCC可呈高回声,从超声声像图上很难与AML鉴别。声影、低回声晕和囊性变等超声特点的出现有助于二者的鉴别。低回声晕和囊性变仅见于RCC,而声影则见于AML。

频谱多普勒可见AML内局限性血流信号和穿透型的血流分布形态。

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